Pemphigus vulgaris: símptomes, causes, drogues, etc. • hola saludable

Definició

Què és el pemphigus vulgaris?

El pemphigus vulgaris és una malaltia autoimmune poc freqüent. Aquesta malaltia causa bombolles o butllofes a la pell o a la boca. Les bombolles creixen gradualment, esclaten i deixen cicatrius.

Citat al lloc web del servei de salut pública del Regne Unit, el NHS, el pemphigus vulgaris és una afecció rara i greu. Aquesta condició pot posar en perill la vida.

Tot i que actualment no hi ha cura per al pemphigus vulgaris, diverses opcions de tractament poden reduir els símptomes. No és una malaltia contagiosa perquè no es pot transmetre de persona a persona.

Quina freqüència té aquesta afecció?

Aquesta condició pot afectar qualsevol persona, a qualsevol edat, inclosos els nens. Tanmateix, la majoria dels casos de pènfig es produeixen en adults d'entre 50 i 60 anys.

Podeu superar aquesta malaltia reduint els factors de risc. Consulteu el vostre metge per obtenir més informació.

Signes i símptomes

Quins són els signes i símptomes del pemphigus vulgaris?

El pénfigo causa butllofes a la pell i a les mucoses. Les butllofes es trenquen fàcilment, deixant nafres obertes, que poden infectar-se.

Citat a la Clínica Mayo, el pemphigus vulgaris sol començar amb butllofes a la boca, la pell o les mucoses genitals. Les butllofes solen ser doloroses, però no pican. Les butllofes a la boca i la gola poden dificultar l’empassament i el menjar.

El blíster pot passar a una fase severa (brots), seguit d’un període de recuperació i alleujament (remissió). Que dolent brots i quan es produiran aquestes fases és difícil de predir.

Les nafres de la pell poden unir-se i formar una àrea gran i dolorosa. En aquesta condició, la pell apareixerà crua, abans de comprendre-la, i formarà una crosta. Les nafres no solen deixar cicatrius, només causen decoloració de la pell.

A part de la boca, també es poden desenvolupar butllofes en altres zones del revestiment de teixits tous del sistema digestiu, inclosos el nas, la gola, l'anus i els genitals. També es pot veure afectada la fina membrana que cobreix la part frontal de l’ull i l’interior de la parpella (conjuntiva).

Les butllofes causades per pemphigus vulgaris tenen un alt risc d’infecció. Per això, és important buscar signes d’infecció.

Aquests són els signes d’una ampolla infectada:

• La pell es fa adolorida i calenta
• Hi ha pus groc o verd a la zona de la butllofa
• Hi ha ratlles vermelles que fugen de la butllofa

No ignoreu els signes anteriors, ja que una ampolla infectada pot causar una infecció molt greu si no es tracta.

Quan he de consultar un metge?

Haureu de trucar al metge si teniu bombolles a la boca o a la pell. Si se li diagnostica pemphigus vulgaris, poseu-vos en contacte amb el vostre metge si té algun dels símptomes següents:

• Noves bombolles o bullits
• Els bulbs s’estenen ràpidament
• Febre
• Calfreds
• Dolor muscular o articular

Tots els cossos actuen de manera diferent els uns dels altres. Parleu amb el vostre metge sobre quina és la millor solució per al vostre estat.

Causa

Què causa el pemphigus vulgaris?

El pemphigus vulgaris és una malaltia autoimmune. Això significa que alguna cosa no funciona amb el sistema immunitari i comença a atacar els teixits sans.

En aquesta condició, el sistema de defensa del cos contra la infecció ataca les cèl·lules que es troben a les capes profundes de la pell, així com les cèl·lules de les membranes mucoses, és a dir, les membranes protectores de la boca, les fosses nasals, la gola, els genitals i el recte. Això fa que es formin butllofes al teixit afectat.

La causa d’aquest error del sistema immunitari no és clara. Alguns gens s’associen a un major risc de pènfig vulgaris, però la malaltia tendeix a no aparèixer en famílies.

Factors de risc

Què augmenta el meu risc de patir pemphigus vulgaris?

Hi ha molts factors de risc per a aquesta malaltia, per exemple:

• Edat. Les persones d’edat mitjana són propenses a aquesta malaltia
• Altres malalties. El pemphigus vulgaris pot coexistir amb altres malalties autoimmunes (com la debilitat muscular).

Tractament

La informació proporcionada no substitueix l’assessorament mèdic. Consulteu SEMPRE al vostre metge.

Quines opcions de tractament tinc per al pemphigus vulgaris?

El tractament sol començar amb medicaments destinats a reduir la possibilitat que es formi la butllofa. Aquests tractaments solen ser més eficaços si s’inicien en primer lloc quan es desenvolupa aquesta afecció.

Si la medicació desencadena la vostra condició, aturar-la pot resoldre el vostre pènfig.

Els següents medicaments amb recepta es poden utilitzar sols o en combinació amb altres medicaments, segons el tipus i la gravetat de l’afecció.

• Corticosteroides. Les cremes corticosteroides són capaces de controlar l’estat lleu del pemphigus vulgaris. Per a algunes persones, els corticosteroides orals, com ara les pastilles de prednisona, poden ser més efectius.
• Fàrmacs immunosupressors que estalvien esteroides. Els medicaments, com l’aziotioprina (Imuran, Azasan), el micofenolat (Cellcept) i la ciclofosfamida, ajuden a evitar que el sistema immunitari ataqui els teixits sans.
• Altres drogues. Si els medicaments anteriors no ajuden, el vostre metge pot suggerir altres medicaments, com ara la dapsona, la immunoglobulina, la intravenosa o el rituximab (Rituxan).

La majoria de la gent millora amb el tractament, tot i que pot trigar anys. És possible que altres hagin de prendre la dosi més baixa del medicament de manera indefinida per evitar que els símptomes tornin.

Quines són les proves habituals per diagnosticar aquesta afecció?

El vostre metge farà un diagnòstic en funció dels símptomes. A més, el vostre metge diagnostica si teniu pèmfig vulgaris mitjançant els mètodes següents:

• Examineu la pell pelada per detectar signes de Nikolsky
• Anàlisi de sang per trobar anticossos contra la desmogleïna
• Biòpsia de la pell, prenent una mostra de pell i examinant-la al microscopi
• El vostre metge també pot demanar-li al vostre metge que comprovi si hi ha un mal a la gola.

Les butllofes poden aparèixer a causa de diverses afeccions habituals, cosa que fa que el pemphigus vulgaris, poc freqüent, sigui difícil de diagnosticar. El vostre metge us pot derivar a un dermatòleg.

Remeis casolans

Quins són alguns canvis d’estil de vida o remeis casolans que es poden utilitzar per tractar el pemphigus vulgaris?

L’estil de vida i els remeis casolans que s’indiquen a continuació us poden ajudar amb el vostre pemphigus vulgaris:

• Consulteu amb el vostre metge segons el programa per observar l’evolució dels símptomes i l’estat de salut
• Preneu la medicació tal com es va indicar, no deixeu de prendre-la ni canvieu la dosi si el vostre metge no us ho indica
• Informeu al vostre metge de tots els medicaments que preneu
• Feu una dieta equilibrada. Seguiu una dieta de líquids o aliments tous si és necessari
• Seguiu les instruccions del vostre metge per netejar i cuidar correctament la ferida
• Truqueu al vostre metge si teniu signes d’infecció com ara enrogiment de la pell, pus, dolor o inflor
• Utilitzeu tovalloles i roba neta

Si teniu cap pregunta, consulteu el vostre metge per trobar la millor solució al vostre problema.