Síndrome de cresta i bull; hola saludable

Definició

Què és la síndrome CREST?

La síndrome CREST, també coneguda com a esclerodermia limitada, és una malaltia generalitzada del teixit connectiu amb els principals símptomes de problemes a la pell, vasos sanguinis, músculs esquelètics i òrgans interns. Els símptomes de la síndrome CREST sovint s’associen a una forma comuna d’esclerosi sistèmica (esclerodèrmia). CREST en si mateix significa les condicions clíniques que acompanyen els pacients, és a dir, la calcinosi, el fenomen de Raynaud, la disfunció esofàgica, l’esclerodactilia i la telangiectasia.

Senyals i símptomes

Quins són els signes i símptomes de la síndrome CREST?

Els següents són els símptomes de la síndrome CREST.

• Calcinosi són grumolls dolorosos a la pell que contenen calci, generalment als dits o a altres parts del cos.
• Fenomen de Raynaudés a dir, la pell es torna lleugerament blanca o freda quan està estressat o fred. Això és causat per la interrupció del flux sanguini.
• Disfunció esofàgica (esofàgica) que es caracteritza per tenir dificultats per empassar o augmentar l’àcid estomacal (reflux / GERD).
• Esclerodactíliaés a dir, la pell dels dits i dels dits dels peus se sent tensa i rígida de manera que és difícil moure-la o doblegar-la.
• Telangiectasia, que es caracteritza per taques vermelloses o taques a les mans, els palmells, la cara i els llavis a causa de la dilatació dels vasos sanguinis.

Les persones amb síndrome CREST solen experimentar almenys dos dels símptomes enumerats anteriorment.

És possible que alguns dels altres símptomes o signes no apareguin a la llista anterior. Si us preocupa algun símptoma, consulteu el vostre metge immediatament.

Quan he de consultar un metge?

Si teniu algun dels signes o símptomes anteriors o qualsevol altra pregunta, parleu amb el vostre metge. El cos de tothom és diferent. Consulteu sempre un metge per tractar el vostre estat de salut.

Causa

Què causa la síndrome CREST?

El sistema immunitari (immune) de les persones amb síndrome CREST sembla estimular les cèl·lules de fibroblasts a produir quantitats excessives de col·lagen. Idealment, els fibroblasts produeixen col·lagen per ajudar a la cicatrització de les ferides.

No obstant això, en aquest cas, la proteïna del col·lagen encara es produeix tot i que el cos no en necessita. Com a resultat, es forma un gruixut teixit connectiu al voltant de les cèl·lules de la pell, els vasos sanguinis i els òrgans interns.

Factors de risc

Quins són els factors de risc de la síndrome CREST?

Els següents són els factors de risc de la síndrome CREST:

• Factors genètics, per exemple, tenir un membre de la família amb una malaltia autoimmune
• Gènere femení
• Els factors ambientals, com l’exposició a toxines com el benzè, la sílice i el clorur de polivinil, augmentaran el risc per a les persones que ja tenen factors genètics

Diagnòstic i tractament

La informació proporcionada no substitueix l’assessorament mèdic. Consulteu SEMPRE al vostre metge.

Com es diagnostica la síndrome CREST?

La síndrome CREST és bastant difícil de diagnosticar. Els signes i símptomes són diferents i són similars als d'altres malalties. A més, aquesta síndrome també es produeix de vegades juntament amb malalties autoimmunes com el lupus i el reumatisme.

El diagnòstic es fa generalment sobre la base de símptomes característics (calcinosi, fenomen de Raynaud, disfunció esofàgica, esclerodactília i telangiectasia). Altres proves que poden confirmar el diagnòstic inclouen:

• Una anàlisi de sang per detectar anticossos que solen trobar-se en persones amb síndrome CREST. Tot i això, aquesta prova no és 100% precisa perquè moltes persones amb aquesta síndrome no tenen certs anticossos.
• Es requereix una biòpsia cutània per a les proves de laboratori. Tot i això, aquesta anàlisi tampoc no és del tot precisa.
• Altres proves com la comprovació de complicacions del pulmó, el cor i el sistema digestiu. El metge pot diagnosticar la calcinosi mitjançant una exploració (escanejar).

Quines són les opcions de tractament per a la síndrome CREST?

Malauradament, no hi ha cura per a la síndrome CREST. Aquesta condició té impactes psicològics i físics, de manera que un enfocament holístic és molt important en el seu tractament.

Calcinosi

Els dipòsits de calci massa grans o dolorosos es poden eliminar quirúrgicament. Si el dany a la pell (per exemple, en un dit) és greu, és possible que també necessiteu una amputació. Els medicaments amb recepta poden incloure:

• Els corticoides beuen o tòpicament
• Probenècid
• Diltiazem
• Warfarina
• Hidròxid d'alumini
• Bifosfonat
• Minociclina
• Colchicina

Fenomen de Raynaud

• Reduir i mantenir-se allunyat de factors de risc com el tabaquisme i l’ús de medicaments antiblocadors.
• Ensenya tècniques d’escalfament corporal i de mans.
• Proporcioneu bloquejadors de canals de calci
• Afegir pasta de nitroglicerina a la part superior (si cal)

Trastorns esofàgics

El tractament de la dismotilitat esofàgica i el reflux àcid (ERGE) en pacients amb síndrome CREST pot ser útil. El tractament pot incloure canvis de comportament, medicaments antiblocadors d’H2 i dilatació de l’esòfag en casos greus (com ara la impossibilitat d’empassar o el retorn d’aliments a la boca).

Esclerodactília

El tractament inclou antiinflamatoris no esteroïdals (AINE), D-penicil·lamina, IFN-gamma, ciclosporina i citostàtics.

Telangiectasia

La telangiectasia a la cara sembla tractar-se amb força eficàcia amb tractament amb làser de colorant pulsat. No obstant això, això no ha estat estudiat més per experts en pacients amb AINE. El tractament pot ser una combinació d’estrogen-progesterona, desmopressina i escleroteràpia.

Per tal de prevenir dificultats per moure’s, són molt importants els exercicis d’estirament de les articulacions. El terapeuta us pot ajudar amb quins moviments i exercicis us poden ajudar en cada afecció. Mentrestant, si el vostre estat ja no us permet realitzar tasques diàries, la teràpia ocupacional us pot ajudar a adaptar-vos. Per exemple, per rentar-se les dents, portar roba i altres. Algunes persones poden necessitar cirurgia.

La depressió pot amagar-se al voltant del 45% dels pacients amb esclerosi sistèmica i el 64% també experimenta ansietat. Per tant, s’ha de controlar contínuament l’estat mental del pacient.

Per reduir el dolor, diversos estudis han demostrat que l'oxicodona és prou eficaç i segura per tractar el dolor a causa de danys a la pell. Mentrestant, la lidocaïna tòpica (tòpica) pot ajudar amb el dolor a causa de l’esclerodèrmia sistèmica.

Remeis casolans

Quins canvis d’estil de vida o remeis casolans es poden fer per tractar la síndrome CREST?

Els següents remeis casolans i de vida poden ajudar a tractar la síndrome CREST:

• Per reduir els símptomes de Raynaud, utilitzeu guants quan faci fred o quan vulgueu portar alguna cosa a la nevera.
• Porteu roba d’abric a la nit i quan faci fred o vent.
• Deixeu de fumar perquè els vasos sanguinis no es facin més malbé.
• Menjar alguna cosa suau, sopa i fàcil d’empassar si teniu problemes per empassar-vos aliments.
• Superar l’augment del reflux àcid estomacal, per exemple, menjant amb regularitat però no de manera immediata i evitant la cafeïna i l’alcohol.
• Eviteu l’ús de sabons, detergents o altres productes amb productes químics prou durs a la pell. Tampoc no es recomana prendre una dutxa calenta. Si voleu, preneu-vos una dutxa només amb aigua tèbia.
• Per tractar problemes cutanis i respiratoris, assegureu-vos que l’aire que us envolta no estigui massa sec amb ajuda humidificador d'aire també coneguda com la màquina d'humidificador d'aire.

Si teniu cap pregunta, consulteu el vostre metge per trobar la millor solució al vostre problema.

Hola Grup de salut no proporciona assessorament mèdic, diagnòstic ni tractament.