Síndrome d’Ehlers danlos, una malaltia que flexibilitza les articulacions

El cos humà està format per diversos tipus de teixits, un dels quals és el teixit connectiu. Com el seu nom indica, aquest teixit funciona per unir, recolzar i mantenir la pell, els tendons, els lligaments, els òrgans interns i els ossos. Bé, aquesta important xarxa pot tenir un trastorn conegut com a síndrome d’Ehlers Danlos (EDS). Intrigat per aquesta malaltia? Vinga, descobreix l’explicació a la següent ressenya.

La síndrome d’Ehlers Danlos és un trastorn del teixit connectiu del cos

La síndrome d’Ehlers Danlos és una malaltia rara que afecta el teixit connectiu del cos. Especialment a la pell, les articulacions i les parets dels vasos sanguinis. Aquest teixit està format per una barreja de cèl·lules, fibres, proteïnes conegudes com a col·lagen i altres substàncies que proporcionen força i elasticitat a les estructures del cos. La interrupció del teixit connectiu a causa de trastorns genètics fa que la funció del teixit no sigui òptima.

Les persones amb aquesta síndrome solen tenir articulacions massa flexibles i una pell fàcilment fràgil. Quan el cos resultava ferit i necessitava punts de sutura, la pell sovint es trencava perquè no era prou forta per mantenir-la al seu lloc.

En molts casos, la síndrome EDS pot aparèixer en famílies. No obstant això, aquesta malaltia també es pot produir sense ser heretada. Això vol dir que hi ha un defecte en el gen que forma col·lagen, de manera que el teixit connectiu que es forma esdevé imperfecte. Segons els informes de la Health Line, segons la Biblioteca de Medicina Nacional de Medicina, la síndrome EDS és una malaltia bastant rara, que afecta 1 de cada 5.000 persones a tot el món.

Quins són els símptomes de la síndrome EDS?

La síndrome EDS presenta diversos tipus i símptomes, segons quina part del teixit connectiu es vegi afectada. Aquests són els tipus més freqüents de síndrome EDS i els símptomes que els inclouen.

1. Hipermobilitat EDS

La hipermobilitat EDS (hEDS) és una EDS que afecta i afecta les articulacions. Els símptomes de la hipermobilitat d’Ehlers i la síndrome de pèrdues són:

• Esquinça fàcilment perquè les articulacions són fluixes i inestables
• El cos és molt flexible més enllà dels límits normals
• Sovint sent dolor i pressió a les articulacions
• Fatiga corporal extrema
• Hematomes de la pell fàcilment
• Tenen trastorns digestius com el reflux àcid o el restrenyiment
• Marejos i augment de la freqüència cardíaca en estar parat
• El control de la bufeta és problemàtic; sempre vull anar al bany

2. EDS clàssic

EDS clàssic (EDC) és un EDS que afecta la pell i provoca símptomes, com ara:

• El cos és molt flexible més enllà dels límits normals
• Esquinça fàcilment perquè les articulacions són fluixes i inestables
• Pell elàstica
• La pell és fàcilment fràgil, sobretot al front, als genolls, als colzes i a les canyes
• La pell se sent suau i es produeix contusions fàcilment
• La ferida triga més a curar-se i deixa cicatrius força extenses
• Hèrnia

3. EDS vascular

L’EDS vascular (EDV) és el tipus d’EDS més rar i es considera el més greu. Com que aquesta afecció afecta els vasos sanguinis i els òrgans interns que en qualsevol moment poden causar sagnat i posar en perill la vida. Els símptomes de la síndrome de Vascular Ehlers danlos són:

• Hematomes de la pell fàcilment
• La pell fina i els vasos sanguinis petits són visibles, especialment a la part superior del pit i les cames
• Vasos sanguinis fràgils que poden inflar-se i esquinçar-se, provocant un sagnat intern greu
• Problemes d'òrgans, com l'esquinçament de l'intestí o l'úter o la caiguda d'un òrgan des de la seva posició original
• Difícil de curar per ferides
• Els dits són molt flexibles, el nas i els llavis són prims, els ulls són grans i els lòbuls són més petits
  

4. EDS cifoscoliòtic

Els cifoscoliòtics EDS influeixen molt en els ossos, entre els símptomes:

• Columna vertebral corba, que comença a la primera infància i que sovint empitjora a l'adolescència
• El cos és molt flexible més enllà dels límits normals
• Esquinça fàcilment perquè les articulacions són fluixes i inestables
• Debilitat infantil (hipotonia) que provoca una capacitat retardada per seure, caminar o dificultat per caminar
• La pell és elàstica, suau i contusionada fàcilment

Com tractar la síndrome EDS?

Per obtenir un diagnòstic adequat d’aquesta malaltia, els pacients s’han de sotmetre a una sèrie de proves mèdiques, com ara proves genètiques, biòpsia de la pell (comprovació d’anomalies del col·lagen), ecocardiograma (coneixement de l’estat del cor i dels vasos sanguinis), proves de sang i Proves d’ADN.

Per tractar la síndrome EDS, els pacients han de seguir el tractament segons les recomanacions del metge. Els tractaments actuals per a la síndrome EDS inclouen:

• Fisioteràpia per mantenir estables les articulacions i els músculs
• Procediments quirúrgics per reparar les articulacions danyades
• Prendre medicaments per alleujar el dolor

Mentrestant, per protegir el cos del risc de lesions, els pacients han d’evitar activitats extenuants. Com evitar esports de contacte (contacte físic amb adversaris, per exemple futbol) o aixecar objectes pesats. A continuació, tingueu cura de la pell utilitzant protectors solars i escollint un sabó suau per a la pell.