Anèmia hemolítica: símptomes, causes i tractament

Definició

Què és l’anèmia hemolítica?

L’anèmia hemolítica és un tipus d’anèmia que es produeix quan els glòbuls vermells són destruïts o moren abans del que haurien de fer. Com a resultat, el vostre cos no té glòbuls vermells sans.

Quan el cos no té glòbuls vermells sans, poden sorgir diversos problemes de salut, com ara dolor, batecs irregulars del cor (arítmies), augment del cor i insuficiència cardíaca.

Els glòbuls vermells contenen hemoglobina que funciona per transportar oxigen. Els pacients amb anèmia hemolítica tendeixen a cansar-se fàcilment perquè els seus cossos no reben suficient aportació d’oxigen perquè són deficients en glòbuls vermells. Com a resultat, alguns òrgans del cos no funcionen correctament.

Senyals i símptomes

Quins són els signes i símptomes de l’anèmia hemolítica?

Els símptomes de l’anèmia varien, segons el tipus. Les persones que tenen aquest tipus d’anèmia poden experimentar diferents símptomes.

No obstant això, hi ha alguns símptomes comuns que moltes persones experimenten quan tenen anèmia hemolítica, com ara:

1. Icterícia (icterícia)

La icterícia es refereix al color groguenc que es produeix a la pell o al blanc dels ulls. Quan els glòbuls vermells moren, alliberen hemoglobina al torrent sanguini.

L’hemoglobina es descompon en un compost anomenat bilirrubina que causa la pell i els ulls groguencs. La bilirrubina també fa que l'orina es converteixi en groc fosc o marró.

2. Dolor a l’abdomen superior

Els nivells alts de bilirubina i colesterol (per la degradació dels glòbuls vermells) poden formar càlculs a la vesícula biliar. Aquests càlculs biliars poden causar dolor a la part superior de l’abdomen.

No només això, també pot sorgir dolor a causa de l’engrandiment de la melsa. La melsa és un òrgan de l’estómac que ajuda a combatre la infecció i filtra les cèl·lules de la sang velles o danyades. En aquesta condició, la melsa pot augmentar i pot ser dolorosa.

3. Úlceres als peus i dolor a les cames

L’anèmia falciforme és un tipus d’anèmia hemolítica. Aquesta forma anormal de cèl·lules sanguínies pot bloquejar els vasos sanguinis petits i el flux sanguini. Això pot causar nafres als peus i dolor a tot el cos.

Els signes i símptomes menys freqüents que apareixen en pacients amb altra anèmia hemolítica inclouen:

• Orina fosca
• Color groguenc de la pell i del blanc dels ulls (icterícia)
• Remor del cor
• Augment de la freqüència cardíaca
• Melsa augmentada
• Fetge ampliat

Causa

Què causa l’anèmia hemolítica?

La causa de l’anèmia hemolítica és la mort o la destrucció dels glòbuls vermells més ràpidament del que haurien de ser. Normalment, els glòbuls vermells es destruiran als 120 dies posteriors a la producció.

No sempre es coneixen les causes de l’anèmia hemolítica. No obstant això, hi ha molts factors que fan que el cos destrueixi els glòbuls vermells amb més rapidesa, com ara malalties, efectes secundaris de la medicació o altres factors ambientals.

No obstant això, en general, aquesta destrucció més ràpida dels glòbuls vermells es pot produir a causa de dues coses, a saber, factors genètics (herència) i adquirits durant la vida.

1. Anèmia hemolítica genètica (hereditària)

Si la vostra anèmia està relacionada amb un problema amb l’hemoglobina, les membranes cel·lulars o els enzims que mantenen sans els glòbuls vermells, podria ser genètic.

Aquest tipus d’anèmia sovint es desencadena a causa de gens defectuosos que controlen la producció de sang vermella. En moure’s pel torrent sanguini, els glòbuls vermells poden tenir una forma anormal, fràgils i danyats.

L'anèmia hemolítica per herència es divideix en cinc tipus, a saber:

• Anèmia de cèl · lules falciformes
• Talassèmia
• Esferocitosi hereditària
• Elliptocitosi hereditària (Ovalocitosi)
• Deficiència de glucosa-6-fosfat deshidrogenasa (G6PD)
• Deficiència de piruvat quinasa

2. Anèmia hemolítica no signada

A part de l’herència, l’anèmia hemolítica també es pot adquirir i desenvolupar durant la vida (adquirit).

Al principi, els glòbuls vermells poden ser normals i sans. No obstant això, algunes malalties o altres factors fan que el vostre cos destrueixi els seus propis glòbuls vermells que causen anèmia.

Els tipus d’anèmia hemolítica que no s’hereten són:

• Anèmia hemolítica autoimmune (AIHA)
• Anèmia hemolítica alloimmune (AHA)

3. Anèmia hemolítica per efectes secundaris dels medicaments

L’anèmia hemolítica també es pot produir com a efecte secundari dels medicaments. Aquesta condició es produeix quan un medicament desencadena el sistema immunitari a atacar els seus propis glòbuls vermells.

Els productes químics de les drogues (com la penicil·lina) poden adherir-se a la superfície dels glòbuls vermells i provocar desenvolupament o canvis en els anticossos.

Els següents tipus d’anèmies hemolítiques degudes als efectes secundaris dels medicaments:

• Anèmia hemolítica mecànica
• Hemoglobinúria nocturna paroxística (PNH)

A part dels esmentats anteriorment, aquesta afecció també es pot produir a causa de transfusions de sang. Això pot passar si el grup sanguini del donant és diferent del vostre.

Els signes i símptomes d’una reacció greu a la transfusió de sang inclouen febre, calfreds, pressió arterial baixa i xoc.

Factors de risc

Quins són els factors que augmenten el meu risc de patir aquesta afecció?

Els principals factors de risc de les principals causes de l’anèmia hemolítica són kherència o genètica.

Els pacients amb genètica a causa d’anèmia hemolítica tenen defectes en els gens que controlen la producció de glòbuls vermells. Aquest gen defectuós es transmet d'un dels pares o dels dos.

Aquest gen defectuós pot aparèixer en qualsevol gen, com ara l’hemoglobina, les membranes cel·lulars o un enzim que manté els glòbuls vermells sans (G6PD).

No només l’herència, sinó que diverses situacions posen en risc l’anèmia hemolítica, incloses:

• Trastorns del sistema immunitari (autoimmunes)
• Infecció
• Reaccions a drogues o transfusions de sang
• Hipersplenisme

Diagnòstic

Com diagnosticar aquesta afecció?

S’utilitzen moltes proves per diagnosticar l’anèmia hemolítica. Aquestes proves poden ajudar a diagnosticar, trobar-ne la causa i esbrinar la gravetat de l’anèmia.

1. Recompte sanguini complet (CBC)

En molts casos, la prova inicial que s’utilitza per diagnosticar l’anèmia és recompte sanguini complet alias anàlisi de sang completa. Si aquestes proves mostren anèmia, és possible que necessiteu proves addicionals per esbrinar el tipus i la gravetat de l’anèmia que teniu.

2. Compteu els reticulòcits

El recompte de reticulòcits és útil per mesurar el nombre de cèl·lules roses de la sang. Aquesta prova és útil per avaluar el treball de la medul·la òssia en la producció normal de glòbuls vermells.

Les persones amb anèmia hemolítica solen tenir un recompte elevat de reticulòcits perquè la seva medul·la òssia treballa molt per substituir els glòbuls vermells destruïts.

3. Frotis perifèrics

Per a aquesta prova, el vostre metge examinarà els glòbuls vermells mitjançant un microscopi perquè alguns tipus d’anèmia hemolítica tenen una forma anormal de les cèl·lules sanguínies.

4. Prova de Coombs

Aquesta prova pot demostrar si el cos fabrica anticossos o no per destruir els glòbuls vermells.

5. Proves d’aptaplobina, bilirubina i funció hepàtica

Quan es trenquen, els glòbuls vermells alliberen hemoglobina al torrent sanguini. L’hemoglobina es combina amb un producte químic anomenat haptoglobina. Els nivells baixos d’haptoglobina a la sang són un signe d’anèmia hemolítica.

L’hemoglobina també es divideix en un compost anomenat bilirubina. Els alts nivells de bilirubina a la sang poden ser un signe d’anèmia hemolítica.

També es pot produir una elevada bilirrubina a causa de malalties del fetge i de la vesícula biliar. És possible que necessiteu proves de funció hepàtica per saber què està causant els alts nivells de bilirubina al cos.

6. Electroforesi de l’hemoglobina

L’hemoglobina electroforètica és especialment útil per comprovar diversos tipus d’hemoglobina a la sang. Això us pot ajudar a diagnosticar el tipus d’anèmia que teniu.

7. Prova d’hemoglobinúria nocturna paroxística (PNH)

Aquesta prova s’utilitza per detectar glòbuls vermells als quals falten determinades proteïnes.

8. Prova de fragilitat osmòtica

Aquesta prova es fa per buscar glòbuls vermells més fràgils que els glòbuls vermells normals. Aquestes cel·les poden ser un signe esferocitosi hereditària (un tipus d’anèmia hemolítica hereditària).

9. Prova de deficiència de G6PD

En els casos de deficiència de G6PD, els glòbuls vermells perden un important enzim anomenat G6PD (glucosa-6-fosfat deshidrogenasa). Aquesta prova s’utilitza per buscar enzims que falten en una mostra de sang.

10. Prova d’orina

Una prova d’orina detectarà la presència d’hemoglobina lliure (una proteïna que transporta oxigen a la sang) i ferro.

11. Examen de medul·la òssia

Aquesta prova mostra el rendiment d’una medul·la òssia sana en produir prou cèl·lules sanguínies. La prova de medul·la òssia es divideix en dos, a saber, l’aspiració i la biòpsia.

En una aspiració de medul·la òssia, el metge prendrà una petita quantitat de líquid de medul·la òssia a través d’una agulla. La mostra s’examina al microscopi per comprovar si hi ha cèl·lules danyades.

Mentrestant, es pot fer una biòpsia de medul·la òssia simultàniament o després d’una aspiració. Normalment, el metge agafarà una petita quantitat de teixit de la medul·la òssia a través d’una agulla. La mostra de teixit s’examina per determinar el nombre i els tipus de cèl·lules de la medul·la òssia.

És possible que no necessiteu fer una prova de medul·la òssia si les proves de sang han demostrat una causa d’anèmia hemolítica.

12. Altres proves per trobar la causa de l’anèmia

L'anèmia és una malaltia de deficiència sanguínia amb una causa específica; és possible que se us faci proves per detectar afeccions com:

• Insuficiència renal
• Enverinament per plom
• Manca de vitamines o ferro

Tractament

Com tractar i tractar l’anèmia hemolítica?

Extret del lloc web dels Estats Units. La Biblioteca Nacional de Medicina, les opcions de tractament per a aquest tipus d’anèmia, varien en funció de la causa, la gravetat de la malaltia, l’edat, la salut i la tolerància del cos a determinats medicaments.

No obstant això, en general, el tractament de l’anèmia hemolítica té com a objectiu:

• Reduir o aturar la destrucció de glòbuls vermells
• Augmenteu el nombre de glòbuls vermells a nivells normals
• Tractar les causes subjacents de l’anèmia hemolítica
• Prevenir les complicacions per anèmia

Algunes de les opcions de tractament de l’anèmia hemolítica inclouen:

1. Transfusions de sang

Les transfusions de sang es realitzen per tractar l’anèmia hemolítica greu o potencialment mortal. Es fa una transfusió de glòbuls vermells per augmentar ràpidament el recompte de glòbuls vermells i per substituir els glòbuls vermells destruïts per altres de nous.

2. Immunoglobulina intravenosa

És possible que se us administrin medicaments d’immunoglobulina líquida per via intravenosa o intravenosa a l’hospital. La seva funció és debilitar parcialment el sistema immunitari si la seva manca de sang provoca anèmia hemolítica autoimmune.

3. Prendre medicaments corticoides

En cas d’anèmia hemolítica per malaltia autoimmune, se li pot administrar un medicament per corticosteroides. Aquest medicament contra l’anèmia pot reduir l’activitat del sistema immunitari i ajudar a evitar que els glòbuls vermells es destrueixin més ràpidament.

4. Trasplantament de medul·la òssia

En alguns tipus d’anèmia hemolítica, com la talassèmia, la medul·la òssia no pot produir prou glòbuls vermells sans. És per això que pot ser necessari un trasplantament de cèl·lules sanguínies i de medul·la òssia (cèl·lules mare).

5. Plasmafèresi

La plasmafèresi és un procediment per eliminar i substituir anticossos de la sang. En aquest procediment, la sang s’extreu del cos mitjançant una agulla que s’insereix en una vena.

El plasma que conté anticossos es separarà de la sang. El plasma del donant i la resta de la sang es torna a posar al cos.

Aquest tractament es pot dur a terme si altres tractaments no presenten resultats prometedors.

6. Operacions

En casos greus d’anèmia hemolítica, és possible que hagueu d’eliminar la melsa. La melsa és on es destrueixen els glòbuls vermells. Eliminar la melsa pot ajudar a reduir la velocitat amb què el cos descompon els glòbuls vermells.

Normalment s’utilitza com a opció en casos hemolítics autoimmunes. La cirurgia també es pot realitzar si els medicaments corticosteroides o altres immunosupressors no funcionen.

Prevenció

Com es pot prevenir i tractar aquesta malaltia a casa?

Bàsicament, aquest tipus d’anèmia no es pot prevenir, sobretot perquè és causada per l’herència.

Podeu ajudar a prevenir l’anèmia si feu una dieta equilibrada que inclogui bones fonts de ferro, vitamina B12 i folat.

A part d’això, podeu realitzar altres consells, com ara:

• Si sou vegetarià, consulteu amb el vostre metge o nutricionista suplements o vitamina C que puguin ajudar el cos a absorbir més ferro dels aliments.
• Limitar o beure begudes amb menys cafeïna.
• Trieu cereals i pans fortificats o enriquits amb ferro.
• Preneu precaucions si treballeu en un entorn radiant, com ara en una bateria, pintura o mina de petroli.
• Comproveu el vostre estat de salut regularment per controlar els símptomes d’anèmia.