7 Riscos per a la salut i complicacions de la talassèmia

La talassèmia, un tipus de trastorn de la sang, és una malaltia que provoca que els glòbuls vermells del cos no transportin oxigen correctament. Si no es manegen correctament, diverses complicacions de salut amagaran les persones amb talassèmia. Quins són els perills que poden produir-se en persones amb talassèmia?

Complicacions de talassèmia que poden sorgir

El cos d’un malalt de talassèmia tindrà menys nombre de glòbuls vermells sans. La principal causa de talassèmia és una mutació genètica hereditària, de manera que aquesta afecció afecta la producció d’hemoglobina (Hb) a la sang.

Una de les funcions principals de l’hemoglobina és transportar i distribuir oxigen per tot el cos a través del torrent sanguini. Si l’hemoglobina dels glòbuls vermells no funciona amb normalitat, el pacient experimentarà símptomes de talassèmia, com ara anèmia.

La gravetat dels símptomes que apareixen depèn generalment del tipus de talassèmia soferta. Per als pacients amb talassèmia menor amb una gravetat lleu, normalment el risc de complicacions és molt baix.

No obstant això, la talassèmia major, més greu, pot causar diversos problemes de salut, des de l’estat dels ossos, el creixement i desenvolupament del pacient, fins a la susceptibilitat del cos a determinades malalties.

A continuació s’explica cadascun dels perills i complicacions per a la salut que poden produir-se en pacients amb talassèmia:

1. Problemes i danys als ossos

Una de les complicacions més freqüents de les persones amb talassèmia són els problemes ossis. És possible que estigueu pensant, com poden els trastorns de la sang empitjorar la salut dels ossos?

Segons el lloc web Centers for Disease Control and Prevention, el cos d’un malalt de talassèmia treballarà molt més per produir més glòbuls vermells. La producció de glòbuls vermells es produeix a la medul·la òssia, la part esponjosa que es troba al centre de l’os.

Quan la medul·la òssia treballa més de l’habitual, fa que l’os creixi, s’expandeixi i s’estiri. Com a resultat, els ossos es tornen més prims, fràgils i propensos a fractures.

Una de les complicacions de la talassèmia que afecta els ossos és l’osteoporosi. Basat en un estudi de Revisió experta d’hematologia , al voltant del 51% dels pacients amb talassèmia tenen osteoporosi.

2. Excés de ferro al cos

Una de les maneres de tractar la talassèmia és fer transfusions de sang perquè el cos obtingui un nombre més alt de glòbuls vermells normals. Les transfusions de sang rutinàries se solen administrar a pacients amb talassèmia major o greu.

No obstant això, massa transfusions de sang poden augmentar els nivells de ferro al cos. El ferro que s’acumula massa pot tenir un impacte negatiu en la funció d’òrgans, com el cor i el fetge.

Per evitar complicacions de la sobrecàrrega de ferro, els pacients talassèmics requereixen una teràpia de quelació amb ferro. La teràpia quelant utilitza medicaments, ja siguin pastilles o injeccions sota la pell, per eliminar l’excés de ferro abans que s’acumuli als òrgans.

3. Alloinmunització

Encara associats a complicacions de la talassèmia a causa de procediments de transfusió de sang, els malalts de talassèmia també són susceptibles a una afecció anomenada al·loimmunització. Aquesta condició es produeix quan el sistema immunitari percep la sang d'una transfusió com una amenaça i intenta destruir-la.

Els pacients talassèmics aloimunitzats encara poden rebre transfusions de sang, però s’ha de revisar i comparar la sang rebuda amb la seva pròpia sang. El seu propòsit és garantir que la sang d'una transfusió no sigui destruïda pel sistema immunitari.

Per descomptat, aquest procediment requereix temps addicional, de manera que els pacients que reben transfusions de sang han d’esperar més temps per trobar la sang adequada.

4. Hepatomegàlia (fetge augmentat)

Les complicacions de la talassèmia també poden afectar el fetge. En persones amb talassèmia, la producció anormal de glòbuls vermells pot conduir a una eritropoiesi extramedular, que és quan els glòbuls vermells són produïts per altres òrgans, com el fetge, la melsa i els ganglis limfàtics.

Quan el fetge produeix glòbuls vermells en excés, això pot resultar en una mida hepàtica més gran del normal. No s’atura aquí, un fetge augmentat també pot desencadenar altres problemes de salut, com l’hepatitis. Per això, les persones amb talassèmia greu sovint ho experimenten icterícia (icterícia).

5. Problemes cardíacs

Un altre òrgan corporal que també corre risc de complicacions per talassèmia és el cor. La funció cardíaca es pot deteriorar a causa dels procediments de transfusió de sang en pacients amb talassèmia major.

Això està relacionat amb un augment dels nivells de ferro al cos. L’acumulació de ferro pot interferir amb el rendiment del múscul cardíac. Com a resultat, les persones amb talassèmia corren el risc de desenvolupar diverses malalties, com ara insuficiència cardíaca congestiva i malalties coronàries.

6. Més susceptible a la infecció

Com s’ha esmentat anteriorment, la sang de les persones amb talassèmia també es produeix en excés a la melsa. La melsa és un òrgan situat al costat esquerre de l’abdomen, just a sota de les costelles de sota.

Els dos papers principals de la melsa són filtrar la sang i detectar determinades infeccions a la sang. Si teniu talassèmia, la melsa augmentarà de mida perquè treballa molt per produir cèl·lules sanguínies.

Aquesta complicació fa que la melsa no pugui treballar per filtrar la sang o detectar determinades infeccions en el cos de les persones amb talassèmia.

Com a resultat, els pacients amb talassèmia solen experimentar una malaltia coneguda com a immunodeprimits . Això significa que les defenses del cos contra la infecció ja no funcionen correctament.

En aquesta etapa, serà més susceptible a les infeccions víriques i bacterianes, des d’infeccions lleus com la grip fins a greus com la pneumònia i l’hepatitis C. Per tant, els pacients amb talassèmia necessiten una protecció addicional, com ara vacunes contra la grip i altres vacunes.

7. Deteriorament de la producció d'hormones i pubertat

Una altra complicació que també es troba habitualment en pacients amb talassèmia greu és la alteració del creixement i el desenvolupament. Això es deu a una acumulació de ferro que també és present a les glàndules endocrines.

Les endocrines són glàndules que funcionen per produir hormones al cos. Aquesta hormona juga un paper en el procés de creixement, pubertat i metabolisme.

Quan s’acumula massa ferro a les glàndules endocrines, la producció d’hormones del cos es pot interrompre. Com a resultat, la pubertat en persones amb talassèmia normalment es retardarà uns quants anys, concretament en el rang d’edat de 13 anys en les nenes i 14 anys en els nens.