Què és l'ELA, una malaltia que pateix el científic Stephen Hawking?

El reconegut científic britànic, Stephen Hawking, va morir el dimecres 14 de març de 2018. Stephen Hawking és l'única persona amb ELA (esclerosi lateral amiotròfica) que ha sobreviscut als 76 anys. Sí, la malaltia de la SLA de Stephen Hawking des que tenia 21 anys és una malaltia amb una esperança de vida que no és massa gran. De fet, les persones diagnosticades d’ELA solen tenir una esperança de vida d’uns 3-5 anys des que es desenvolupa la malaltia.

Llavors, què és l'ELA? Per què l’esperança de vida de les persones amb aquesta rara malaltia no és gran? Esbrineu tot sobre la malaltia de la SLA de Stephen Hawking a continuació.

Què és la ELA, la malaltia de Stephen Hawking?

La malaltia de la SLA és un trastorn dels nervis motors o de les cèl·lules nervioses del cervell i de la columna vertebral que regulen el moviment dels músculs estriats (músculs que es mouen per si mateixos). L’ELA significa esclerosi lateral amiotròfica. Aquesta condició es produeix quan el sistema nerviós en el qual determinades cèl·lules (neurones) del cervell i la medul·la òssia moren lentament.

Aquestes cèl·lules envien missatges des del cervell i la medul·la òssia als músculs. Al principi apareixen problemes musculars lleus, però lentament la persona es paralitzarà, igual que Stephen Hawking. Algunes persones tenen ELA durant diversos anys. Finalment, els músculs deixaran de funcionar. Aquesta malaltia també s'anomena malaltia de Lou Gehrig, que rep el nom del famós jugador de beisbol dels Estats Units que va morir a causa d'aquesta malaltia de l'ELA.

Hi ha dos tipus d’ELA:

1. Neurones motores superiors: cèl·lules nervioses del cervell.
2. Neurones motores inferiors: cèl·lules nervioses de la medul·la espinal.

Aquestes neurones motores controlen tots els moviments reflexos o espontanis dels músculs dels braços, les cames i la cara. Les neurones motores també indiquen que els músculs es contrauen per poder caminar, córrer, aixecar objectes lleugers al seu voltant, mastegar i empassar menjar i, fins i tot, respirar.

Signes i símptomes de l'ELA

L’aparició de signes i símptomes de l’ELA sol ser gradual, de manera que és possible que la primera vegada que tingueu símptomes no sàpiga la gravetat de la malaltia. Els signes i símptomes de l’ELA són:

• Els músculs d’un dels braços o cames estan debilitats
• Parlant de manera incoherent
• Els músculs afeblits s’estenen lentament a les mans i als peus i a altres parts del cos
• Els músculs de l’esquena i del coll es debiliten, cosa que provoca que el cap pengi fluix
• Pèrdua de teixit muscular (atròfia)
• Contracció de la llengua
• Paral·litzat (incapaç de moure's, parlar, menjar i empassar i respirar)

Stephen Hawking va viure més de 50 anys després de ser diagnosticat d’ELA. - Font: Revista TIME

Què causa l'ELA?

L’ELA és un esdeveniment que encara estan sent estudiats per experts. La causa és desconeguda i aproximadament el 90% dels casos es produeixen esporàdicament. En aproximadament un 10 per cent de les persones, la malaltia es transmet als membres de la família. Els científics també sospiten que el desequilibri en els nivells de glutamat en el cos i les malalties autoimmunes és la causa de la malaltia de l'ELA. Tingueu en compte que l’ELA és una malaltia que no es contagia.

No obstant això, el risc d'una persona de desenvolupar ELA com Stephen Hawking augmentarà si una persona:

• Tenir antecedents familiars d’ELA
• 40-60 anys
• En el grup d’edat <65 anys, els homes tenen més risc de desenvolupar ELA que les dones
• Fumar o exposició freqüent al fum de segona mà (fum de segona mà)
• Lesió per impacte

L’ELA és una afecció que no es pot curar, però sí que es pot controlar

Sí, l’ELA és una afecció que no es pot curar completament. El tractament proporcionat pel metge només pretén controlar els símptomes i donar suport al pacient el major temps possible. Un fàrmac és el riluzol, que pot allargar la vida i, en algunes persones, pot alentir la progressió de l’ELA, però el seu efecte és limitat.

Altres medicaments poden ajudar a controlar els símptomes de convulsions, dificultats per empassar, rampes, restrenyiment, dolor i depressió. Es pot utilitzar un tub estomacal per alimentar-se si el pacient s’ofega. Els nutricionistes tenen un paper important en la prevenció de la pèrdua de pes. L’educació i l’assessorament també són importants per ajudar a calmar l’estat psicològic d’una persona que té ELA.

La teràpia física, ocupacional i de la parla pot ajudar els pacients a mantenir-se forts i independents. Durant el període de tractament també es requereixen dispositius d’ajuda com ara claus, embolcalls de cames metàl·lics, cadires de rodes i màquines per respirar. En la següent etapa, l’objectiu principal és proporcionar comoditat a l’estat de les persones que tenen ELA.

Cal tenir en compte que els casos de SLA a Stephen Hawking que van aconseguir sobreviure més de 50 anys des del primer diagnòstic són molt rars. Tot i això, això no vol dir que sigui impossible. Consulteu sempre al vostre metge per obtenir el millor tractament i assegureu-vos que les persones més properes sempre hi són per al pacient, tant mental com físicament.